Non è una malattia, ma tante patologie accumunate dall’avere uno stesso evento: una scarica ipersincrona di un insieme di neuroni, una disfunzione del SNC che coglie il soggetto di sorpresa.

E’ una patologia riconosciuta da molto tempo, a cui sono state date diverse interpretazioni:

   manifestazioni dovute a spiriti maligni

   simulazione, Sindrome comiziale

E’ una malattia neurologica con esito molto spesso favorevole. Nel bambino l’incidenza media e dello 0,06%.

I sintomi sono diversi a seconda di dove origina la scarica neuronale, si distingue quindi in:

   crisi generalizzate Þ contemporaneamente portano a una scarica di tutta la corteccia, c’è perdita di coscienza;

   crisi focali o parziali Þ è implicata solo una parte della corteccia, non c’è perdita di coscienza.

I soggetti hanno sempre lo stesso tipo di crisi.

Le crisi generalizzate si suddividono in:

   GRANDE MALE: tipo TONICO (caduta, apnea, irrigidimento); tipo TONICO-CLONICO; tipo ATONICO;

   PICCOLO MALE: è l’unica epilessia che può essere confermata solo con registrazione EEG durante la crisi. Essa è di solito scatenata da un’iperpnea. ASSENZE (sospensione isolata della vigilanza e del contatto ad inizio e fine bruschi con ripresa dell’attività nel punto in cui l’assenza l’aveva interrotta e durata inferiore ad un minuto. Perdita di coscienza, automatismi, ammiccamenti, mioclonie) .

Le crisi focali o parziali possono essere:

   MOTORIE

   VISIVE

   UDITIVE

   SENSORIALI

Si distinguono anche crisi focali secondariamente generalizzate queste fungono da AURA EPILETTICA, il soggetto riesce ad accorgersi per tempo del sopraggiungere di una crisi.

Epilessia a parossismi rolandici (EPR)

E’ la + frequente e la + benigna delle epilessie del bambino (15-20% dei casi), spesso notturna. Si riscontrano:

   Crisi motorie più spesso parziali e in rapporto col sonno. Le crisi oro-bucco-faringee con salivazione e rumori buccofaringei sono le + tipiche;

   Sviluppo intellettivo e neurologico normali;

   L’EEG mostra parossismi variabili per frequenza e morfologia da un soggetto all’altro: bouffèes di punte lente di solito focalizzate, ma talvolta con cambio di lato o anche focolai bilaterali o alternanti. Il sonno è un buon attivatore. Iparossismi elettrici intercritici a partenza rolandica sono necessari per la diagnosi;

   L’evoluzione si attua sempre verso la guarigione al + tardi ai 15 anni.

Per poter parlare di epilessia, un soggetto deve aver avuto 2 o + crisi spontanee nel corso della sua vita.

Si evidenziano 3 gruppi di epilessie:

   SINTOMATICHE Þ c’è sempre una lesione cerebrale. In questo caso l’epilessia è un sintomo di un’altra malattia

   IDIOPATICHE Þ da cause sconosciute. Non c’è lesione, quasi sempre sono benigne e legate all’età

   CRIPTOGENETICHE Þ sono epilessie sintomatiche che non si riescono a trovare.

Esistono epilessie geneticamente determinate e trasmesse, generalmente sono benigne. Un esempio è la SINDROME DI IANTZ che si manifesta con: mioclonie parcellari distali degli arti superiori, crisi tipo grande male scatenate da uso di alcolici e privazione di sonno, fotosensibilità. Non c’è ritardo mentale, è difficile da diagnosticare.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Neonato

Convulsioni, crisi parziali per motivi diversi dall’epilessia, metabolici. Crisi ipoglicemiche e ipocalcemiche. Convulsioni per iperpiressia. Le EEG sono normali.

Lattante 4/6 mesi fino a 1 anno

Se portatore di cerebropatia può esserci Sindrome di Sandifer: flessione tronco sul bacino, smorfia (assomiglia agli spasmi della sindrome di West). E’ dovuta a un reflusso gastroesofageo. L’EEG è alterato, diagnosi con VIDEOEEG, ricerca della correlazione elettroclinica.

Bambino

Crisi di tipo lipotimico (svenimento) su base cardiocircolatoria: massiva dilatazione vascolare, caduta pressione arteriosa, non arriva ossigeno al cervello e si sviene.

Accade in bambini piccoli o adolescenti. Gli eventi stimolanti possono essere luoghi affollati con poca aria, il soggetto si accascia lentamente non come nelle crisi atoniche dove la caduta è più veloce. Il ricordo è di un annebbiamento della vista, sudorazione. Non ci sono mai clonie.

Spasmi affettivi 1 anno e mezzo / 2 anni

Il bambino inizia a piangere disperato trattenendo il fiato, diventa cianotico e perde conoscenza. Non sono crisi epilettiche, sono occasionali e ci vuole predisposizione. In seguito il bambino impara a usare questo sintomo per spaventare i genitori. Capita spesso in bambini circondati da molti adulti ansiosi; genitori con paure di malattia, di morte nei confronti del loro bambino. Questi vanno principalmente rassicurati sulla innocuità di questi avvenimenti. La diagnosi è semplice.

Crisi psicogene da differenziare da quelle epilettiche

Soggetti non portatori di epilessia che hanno anche PSEUDOCRISI, si distingue volgarmente tra crisi BUONE o crisi FALSE. Si parla di soggetti con cerebropatie, insuff. Mentale lieve (60-80), sono emarginati. E’ la malattia il loro centro di interesse. Il loro stile comportamentale è vischioso, adesivo. L’intervento va attuato su più piani: neurologico, psicologico, sociale. Il simulatore conosce l’epilessia e sceglie di manifestare delle crisi per interesse (pensione d’invalidità), c’è consapevolezza. Si riconosce facilmente per via di un EEG normale.

Crisi per nevrosi isterica

Presenza di convulsioni isteriche: bava, perdita di coscienza, fase tonica, fase clonica. Oggi non esiste più, si parla di personalità isteriforme dove all’interno di questi quadri ci sono adolescenti con crisi generalizzate. Si fa una diagnosi per esclusione. L’intervento è esclusivamente psicologico (psicodinamico, cognitivista, comportamentista)

Crisi emicraniche con AURA

Le crisi epilettiche hanno:   insorgenza rapida, durata veloce e risoluzione veloce.

Le crisi emicraniche hanno:           insorgenza + lunga, durata lunga, risoluzione lenta.

La diagnosi è sicura con l’EEG; l’epilettico ha sempre un EEG mosso anche se non è sotto crisi.

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